Síndrome de Poland con pectus excavatum: un caso de reconstrucción torácica combinada

El síndrome de Poland es una condición congénita poco frecuente (aproximadamente 1 de cada 30,000 nacimientos) que se caracteriza por ausencia o subdesarrollo del músculo pectoral mayor de un lado del tórax, junto con hipoplasia del tejido mamario y, en algunos casos, alteraciones en el brazo del mismo lado. En su forma más severa, puede combinarse con pectus excavatum — hundimiento de esternón y costillas — lo que además de la implicación estética puede comprometer la función respiratoria y cardiaca.

Publicamos en The Annals of Thoracic Surgery el caso de un paciente de 19 años con síndrome de Poland severo del lado izquierdo combinado con pectus excavatum, que presentaba extrasístoles cardiacas y un patrón restrictivo en la espirometría. Realizamos una reconstrucción esternal completa: osteotomías parciales y resección bilateral de cartílago, con estabilización del esternón mediante barras y clips de titanio. El resultado funcional y estético fue satisfactorio, documentado en el seguimiento posterior.

Este tipo de reconstrucción combinada — que atiende a la vez la corrección estructural y la implicación funcional (cardiaca y respiratoria) — es el mismo enfoque que aplicamos en la valoración de cualquier caso de pectus: no se trata solo de la apariencia del tórax, sino de entender qué tanto está afectando la mecánica respiratoria y cardiaca del paciente antes de decidir la técnica quirúrgica adecuada.

Fuente: Cortés-Julián G, et al. "Modified Ravitch Procedure for Left Poland Syndrome Combined With Pectus Excavatum." The Annals of Thoracic Surgery, 2017;104(4):e337-e339. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2017.05.078